Sarkoidoza to uogólniona choroba ziarniniakowa, która ma nieznane przyczyny powstawania, a objawia się w klatce piersiowej powiększeniem węzłów chłonnych wnęk oraz zmianami śródmiąższowymi płuc. Może mieć postać przewlekłą lub ostrą. Chorują na nią najczęściej osoby w wielu 20 – 40 lat.
Przyczyny sarkoidozy
Przyczyny sarkoidozy nie są do końca poznane. Wiadomo, że jest powstawanie może być związane z upośledzeniem czynności limfocytów T, a także ze wzmożoną aktywnością limfocytów B. W miejscach, gdzie dochodzi do aktywnego procesu chorobowego tworzą się nieserowaciejące ziarniniaki nie tylko z komórek nabłonkowych, ale również z limfocytów i wielojądrzastych komórek olbrzymich. Te komórki mają tendencję do włóknienia szklistego.
Czynniki ryzyka rozwoju sarkoidozy
Choroba ta najczęściej pojawia się u osób niepalących, a także w pewnych grupach zawodowych, czyli wśród:
- pielęgniarek,
- strażaków,
- pracownikach transportu.
Objawy sarkoidozy
U 30% osób występują obawy ogólne, do których zalicza się:
- osłabienie,
- utratę masy ciała,
- stany podgorączkowe,
- bóle stawów.
Poza tym zmiany pozapłucne dotyczą przede wszystkim:
- serca;
- skóry;
- oczu;
- układu kostno – stawowego;
- albo dotyczyć ośrodkowego układu nerwowego;
- może przybrać postać zespołu Heerfordta (ślinianki, nerw twarzowy, błona naczyniowa oka);
- albo dotyczyć wątroby lub śledziony.
Ponad to choroba może mieć ostry początek, czyli rumień guzowaty i zapalenie stawów u młodych osób z adenopatią śródpiersia (zespół Lofgrena), ale najczęściej bez zajęcia płuc.
Diagnoza sarkoidozy
W celu zdiagnozowania choroby można wykonać badania dodatkowe, takie jak:
- RTG;
- HRCT;
- spirometrię, dyfuzję;
- badanie podatności statycznej;
- bronchofiberoskopię z biopsją;
- biopsję przezoskrzelową pod kontrolą USG;
- mediastinoskopię z pobraniem węzła;
- EKG;
- badanie okulistyczne w lampie szczelinowej;
- badanie neurologiczne;
- próbę tuberkulinową.
Wykonuje się również badania laboratoryjne, które mają małą swoistość, a obejmują stężenie w surowicy: ACE, wapnia, gammaglobulin.
Robi się RTG płuc, które wykazuje powiększone węzły chłonne i/lub zmiany śródmiąższowe (zacieniania; drobnoguzkowe, siateczkowe. Natomiast w HRCT widoczne są drobnoguzkowe zacienienia, które mają wyraźne granice wzdłuż pęczków skrzelowo – naczyniowych oraz naczyń chłonnych.
Można wyróżnić pięć radiologicznych okresów choroby:
- stadium 0 – obraz prawidłowy,
- stadium I – tylko adenopatia wnękowa,
- stadium II – adenopatia wnękowa i zmiany śródmiąższowe płuc,
- stadium III – tylko zmiany śródmiąższowe,
- stadium IV – włóknienie płuc.
Podstawą do rozpoznania tej choroby jest obraz kliniczny, czyli zajęcie przynajmniej dwóch narządów oraz obraz radiologiczny w powiązaniu z badaniem histologicznym biopsji oskrzela, płuca lub węzła chłonnego (ziarniniak nieserowaciejący).
Różnicowanie sarkoidozy z innymi chorobami
Sarkoidozę należy różnicować z innymi chorobami, a przeważnie są to:
- inne choroby węzłów chłonnych i inne choroby śródmiąższowe (np. LIP, krzemica, AZPP);
- chłoniaki;
- limfangitis carcinomatosa;
- gruźlica i inne mikobakterozy;
- grzybice;
- inne ziarniniaki (np. Wegnera).
Powikłania po sarkoidozie
Sarkoidoza niesie za sobą powikłania, które zależą od postaci narządowej i obejmują:
- jaskrę,
- zaćmę,
- niewydolność oddychania,
- nadciśnienie płucne,
- uszkodzenie OUN i oczu,
- niewydolność serca,
- nagłą śmierć,
- kamicę moczową,
- moczówkę prostą,
- niedoczynność nadnerczy albo tarczycy.
Leczenie sarkoidozy
W sarkoidozie nie ma leczenia przyczynowego, ale można zastosować leczenie objawowe, gdzie podaje się prednizon przez 4 tygodnie, a potem w dawce podtrzymującej kontrolę objawów przez 6 – 24 miesiące.
W stadium I oraz zespole Lofgrena lek ten trzeba podawać tylko w przypadku istotnych zaburzeń czynności płuc. Natomiast w stadium II i III w przypadku progresji zmian radiologicznych oraz, gdy utrzymuje się kaszel, duszność i krwioplucie. W stadium IV leczenie będzie nieskuteczne.
Poza tym leczenie w postaciach, gdzie zostało zajęte serce, OUN, oczy i w razie hiperkalcemii.
Jeśli prodnizon nie przynosi żadnych efektów, to stosuje się metotreksat, azatioprynę i cyklofosfamid.
Mogą się również pojawić różne powikłania po leczeniu, a są to:
- cukrzyca,
- osteoporoza,
- wrzód trawienny,
- zespół Cushinga.
Natomiast w ciężkich przypadkach płucnych konieczne może być rozważenie przeszczepu płuc.
Zapobieganie sarkoidozie
Niestety nie są znane możliwości zapobiegania sarkoidozie.