Sarkoidoza to uogólniona choroba ziarniniakowa, która ma nieznane przyczyny powstawania, a objawia się w klatce piersiowej powiększeniem węzłów chłonnych  wnęk oraz zmianami śródmiąższowymi płuc. Może mieć postać przewlekłą lub ostrą. Chorują na nią najczęściej osoby w wielu 20 – 40 lat.

Przyczyny sarkoidozy

Przyczyny sarkoidozy nie są do końca poznane. Wiadomo, że jest powstawanie może być związane z upośledzeniem czynności limfocytów T, a także ze wzmożoną aktywnością limfocytów B. W miejscach, gdzie dochodzi do aktywnego procesu chorobowego tworzą się nieserowaciejące ziarniniaki nie tylko z komórek nabłonkowych, ale również z limfocytów i wielojądrzastych komórek olbrzymich. Te komórki mają tendencję do włóknienia szklistego.

Czynniki ryzyka rozwoju sarkoidozy

Choroba ta najczęściej pojawia się u osób niepalących, a także w pewnych grupach zawodowych, czyli wśród:

  • pielęgniarek,
  • strażaków,
  • pracownikach transportu.

Objawy sarkoidozy

U 30% osób występują obawy ogólne, do których zalicza się:

  • osłabienie,
  • utratę masy ciała,
  • stany podgorączkowe,
  • bóle stawów.

Poza tym zmiany pozapłucne dotyczą przede wszystkim:

  • serca;
  • skóry;
  • oczu;
  • układu kostno – stawowego;
  • albo dotyczyć ośrodkowego układu nerwowego;
  • może przybrać postać zespołu Heerfordta (ślinianki, nerw twarzowy, błona naczyniowa oka);
  • albo dotyczyć wątroby lub śledziony.

Ponad to choroba może mieć ostry początek, czyli rumień guzowaty i zapalenie stawów u młodych osób z adenopatią śródpiersia (zespół Lofgrena), ale najczęściej bez zajęcia płuc.

Diagnoza sarkoidozy

W celu zdiagnozowania choroby można wykonać badania dodatkowe, takie jak:

  • RTG;
  • HRCT;
  • spirometrię, dyfuzję;
  • badanie podatności statycznej;
  • bronchofiberoskopię z biopsją;
  • biopsję przezoskrzelową pod kontrolą USG;
  • mediastinoskopię z pobraniem węzła;
  • EKG;
  • badanie okulistyczne w lampie szczelinowej;
  • badanie neurologiczne;
  • próbę tuberkulinową.

Wykonuje się również badania laboratoryjne, które mają małą swoistość, a obejmują stężenie w surowicy: ACE, wapnia, gammaglobulin.

Robi się RTG płuc, które wykazuje powiększone węzły chłonne i/lub zmiany śródmiąższowe (zacieniania; drobnoguzkowe, siateczkowe. Natomiast w HRCT widoczne są drobnoguzkowe zacienienia, które mają wyraźne granice wzdłuż pęczków skrzelowo – naczyniowych oraz naczyń chłonnych.

Można wyróżnić pięć radiologicznych okresów choroby:

  • stadium 0 – obraz prawidłowy,
  • stadium I – tylko adenopatia wnękowa,
  • stadium II – adenopatia wnękowa i zmiany śródmiąższowe płuc,
  • stadium III – tylko zmiany śródmiąższowe,
  • stadium IV – włóknienie płuc.

Podstawą do rozpoznania tej choroby jest obraz kliniczny, czyli zajęcie przynajmniej dwóch narządów oraz obraz radiologiczny w powiązaniu z badaniem histologicznym biopsji oskrzela, płuca lub węzła chłonnego (ziarniniak nieserowaciejący).

Różnicowanie sarkoidozy z innymi chorobami

Sarkoidozę należy różnicować z innymi chorobami, a przeważnie są to:

  • inne choroby węzłów chłonnych i inne choroby śródmiąższowe (np. LIP, krzemica, AZPP);
  • chłoniaki;
  • limfangitis carcinomatosa;
  • gruźlica i inne mikobakterozy;
  • grzybice;
  • inne ziarniniaki (np. Wegnera).

Powikłania po sarkoidozie

Sarkoidoza niesie za sobą powikłania, które zależą od postaci narządowej i obejmują:

  • jaskrę,
  • zaćmę,
  • niewydolność oddychania,
  • nadciśnienie płucne,
  • uszkodzenie OUN i oczu,
  • niewydolność serca,
  • nagłą śmierć,
  • kamicę moczową,
  • moczówkę prostą,
  • niedoczynność nadnerczy albo tarczycy.

Leczenie sarkoidozy

W sarkoidozie nie ma leczenia przyczynowego, ale można zastosować leczenie objawowe, gdzie podaje się prednizon przez 4 tygodnie, a potem w dawce podtrzymującej kontrolę objawów przez 6 – 24 miesiące.

W stadium I oraz zespole Lofgrena lek ten trzeba podawać tylko w przypadku istotnych zaburzeń czynności płuc. Natomiast w stadium II i III w przypadku progresji zmian radiologicznych oraz, gdy utrzymuje się kaszel, duszność i krwioplucie. W stadium IV leczenie będzie nieskuteczne.

Poza tym leczenie w postaciach, gdzie zostało zajęte serce, OUN, oczy i w razie hiperkalcemii.

Jeśli prodnizon nie przynosi żadnych efektów, to stosuje się metotreksat, azatioprynę i cyklofosfamid.

Mogą się również pojawić różne powikłania po leczeniu, a są to:

  • cukrzyca,
  • osteoporoza,
  • wrzód trawienny,
  • zespół Cushinga.

Natomiast w ciężkich przypadkach płucnych konieczne może być rozważenie przeszczepu płuc.

Zapobieganie sarkoidozie

Niestety nie są znane możliwości zapobiegania sarkoidozie.