Pęcherzyca to choroba autoimmunologiczna, w której przebiegu pojawiają się liczne pęcherze. Przeważnie występuje w dwóch podstawowych odmianach, czyli pęcherzyca zwykła i pęcherzyca liściasta. Na tę chorobę szczególnie narażone są osoby, które przechodziły już jakieś schorzenie z tego rodzaju chorób. Sposób leczenia tej choroby dobiera się indywidualnie do każdego pacjenta.

Co to jest pęcherzyca?

Pęcherzyca to przewlekła choroba skóry o podłożu autoimmunologicznym. W tej chorobie układ odpornościowy danej osoby rozpoznaje własne komórki organizmu jako obce i wtedy rozpoczyna się proces ich eliminacji. W tej chorobie niszczone są komórki naskórka, a także połączenia między nimi. Na to schorzenie szczególnie narażone są osoby, które mają predyspozycje do chorób autoimmunologicznych, ale też osoby cierpiące na niektóre z tych chorób, np. autoimmunologiczne zapalenie tarczycy albo reumatoidalne zapalenie stawów.

Pęcherze mogą lokalizować się wszędzie, a najczęściej jest to okolica tułowia, skóra kończyn górnych i dolnych, a także błona śluzowa jamy ustnej. Pęcherze mogą mieć rozmiar od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Choroba ta częściej dotyczy kobiet i rozwija się przeważnie po 25. roku życia.

Przyczyny pęcherzycy

Przyczyny pęcherzycy to:

  • występowanie u chorego jednego ze schorzenia autoimmunologicznego, np. autoimmunologiczne zapalenie wątroby lub żołądka, choroba Gravesa – Basedowa, Hashimoto, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy oraz łuszczyca;pęcherzyca może pojawić się u osób, których krewni chorowali na schorzenia o podłożu autoimmunologicznym;
  • przyjmowanie niektórych leków, np. kaptopryl, penicylamina, ale objawy nie muszą pojawić się u każdej osoby, która je stosuje;
  • oparzenia słoneczne albo chemiczne skóry, ale przeważnie u osób ze skłonnością do chorób autoimmunologicznych.

Czynniki ryzyka rozwoju pęcherzycy

Najważniejsze czynniki ryzyka, które mogą wpłynąć na pojawienie się pęcherzycy, to:

  • występowanie innych schorzeń z autoagresji, np. reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty lub autoimmunologiczne zapalenie wątroby;
  • występowanie wyżej wymienionych chorób u któregoś członka z rodziny;
  • stosowanie penicylaminy w terapii choroby Wilsona albo zatrucia rtęcią i ołowiem przez osoby, które są szczególnie podatne na choroby autoimmunologiczne;
  • płeć żeńska;
  • wiek powyżej 25. roku życia;
  • leczenie nadciśnienia tętniczego inhibitorami konwertazy angiotensyny, czyli kaptoprylem;
  • oparzenia słoneczne i chemiczne u osób szczególnie podatnych.

Jakie są rodzaje pęcherzycy?

Jest kilka rodzajów pęcherzycy, ale najbardziej rozpowszechnione i najczęściej występujące są jej dwa rodzaje, czyli:

  • pęcherzyca zwykła – przeciwciała będą tutaj atakowały komórki, które znajdują się w głębszych warstwach naskórka; pokrywa takich pęcherzy jest mocniejsza, a objawy najpierw zaczynają się pojawiać na błonie śluzowej jamy ustnej;
  • pęcherzyca liściasta – w tym przypadku przeciwciała znajdują się w warstwach powierzchownych naskórka, co sprawia, że pęcherze są wiotkie i w związku z tym dominują tutaj głównie nadżerki ; pierwsze zmiany pojawiają się na tułowiu i kończynach.

Objawy pęcherzycy

Najważniejsze objawy pęcherzycy to:

  • pęcherze, które pojawiają się w różnych rozmiarach, a w zależności od rodzaju pęcherzycy będą miały mniej lub bardziej podatną na uszkodzenia pokrywę. Pęcherze te wypełnione są surowiczym, białawym płynem, a widać je w obrębie skóry i błony śluzowej;
  • ból i pieczenie;
  • zaczerwienienie skóry i błony śluzowej jamy ustnej, a są to plamy, dookoła których mogą rozwijać się pęcherze; mogą się rozszerzać i zwiększać rozmiary;
  • tzw. objaw Nikowskiego, czyli pojawienie się nowych zmian, które powstają pod wpływem ucisku w pozornie niezmienionej skórze;
  • nadżerki – pojawiają się po pęknięciu pokrywy pęcherza i trzeba o nie szczególnie dbać, ponieważ mogą doprowadzić do zakażenia bakteryjnego;
  • zliszajowacenie jest nadważeniem bakteryjnym skóry oraz błon śluzowych w obrębie nadżerek;
  • typowe objawy dla współistniejących chorób autoimmunologicznych.

Diagnoza pęcherzycy

W tym przypadku diagnoza opiera się na wywiadzie oraz na badaniu fizykalnym, a jest to stwierdzenie zmian, które są typowe dla pęcherzycy. Poza tym w pęcherzycy bardzo ważne jest badanie histologiczne wycinka, który został pobrany ze zmiany. Kolejne badanie to oznaczenie poziomu autoprzeciwciał we krwi.

Leczenie pęcherzycy

Leczenie pęcherzycy opiera się na metodach farmakologicznych i w związku tym stosuje się leczenie ogólne i miejscowe. Do każdego pacjenta należy dobrać indywidualnie odpowiednie leczenie.

Terapię miejscową stosuje się również w pęcherzycy zwykłej, ale najczęściej jest wykorzystywana przy pęcherzycy liściastej. W związku z tym stosowane są leki odkażające w postaci maści, kremów, aerozoli. Mają one na celu oczyścić uszkodzony naskórek i zapobiegać zakażeniom nie tylko bakteryjnym, ale też wirusowym i grzybiczym. Podaje się również antybiotyki w postaci maści lub aerozoli. W tych antybiotykach główny składnik aktywny to natamycyna lub neomycyna, środek przeciwbakteryjny i przeciwgrzybiczny. Stosuje się również glikokortykosteroidy w postaci aerozolu lub maści, ale przeważnie w połączeniu z antybiotykiem albo lekiem odkażającym.

Jednak najskuteczniejszą metodą leczenia pęcherzycy jest terapia ogólna doustna albo w postaci iniekcji dożylnych. Chorym podaje się glikokortykosteroidy dożylnie, a przeważnie deksametazon oraz glikokortykosteroidy doustnie, a głównie prednizon. Stosuje się również leki immunosupresyjne doustnie lub dożylnie, np. cyklofosfamid. Ponad to jedną z nowszych metod terapii są wlewy dożylne immunoglobulin G, a także antybiotyki, np. tetracykliny.